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Enfermedad de Paget mamaria. Caso clínico y revisión de la literatura.

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Correspondencia a: Dr. Erick Castillo, ecastillofranz gmail.

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Se presenta el caso de una mujer de 56 años con enfermedad de Paget mamaria con focos microscópicos de invasión y compromiso linfonodal masivo. Key words: Paget disease of the breast; Breast cancer.

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Si bien es una patología poco frecuente, debe ser considerada dentro del diagnóstico diferencial de varias lesiones benignas habituales del complejo areola pezón que presentan una apariencia similar a la EP 1,2.

Se presenta con menor frecuencia en hombres, con un comportamiento clínico aparentemente similar al de las mujeres 5.

Mujer de 56 años con antecedente de retraso mental secundario a meningitis. No se palpó un tumor mamario ni adenopatías axilares ni supraclaviculares sospechosas.

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Con diagnóstico de eccema de pezón izquierdo y EP, se indicó ciprofloxacino mg cada 12 horas por 7 días y control posterior. En el control del 6 de enero del se apreció menor compromiso de la región central de la mama.

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Se realizó una ecotomografía mamaria que informó ectasia ductal derecha. Se realizó biopsia en cuña de piel de complejo areola-pezón izquierdo, cuyo informe reveló EP de la mama, ulcerada y carcinoma ductal in situ CDISde grado intermedio.

A pesar paget disease of nipple histology que ha sido descrita en pacientes de edades comprendidas entre los años, la mayor incidencia ocurre entre los 50 y 60 años 7,8.

Enfermedad de Paget mamaria

En general es unilateral, aunque se han descrito casos de bilateralidad 9. La retracción de pezón es rara, pero puede ocurrir en estadíos avanzados.

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Ocasionalmente, puede acompañarse de sangrado. La duración de los síntomas antes del diagnóstico histológico se relata entre 6 y 8 meses 10, Teniendo en cuenta el diagnóstico diferencial, se puede considerar una cura corta de corticoides tópicos si el eccema es muy sospechoso, sin embargo, la mejoría puede ocurrir incluso en presencia de EP.

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Por lo tanto, para evitar dilataciones en el diagnóstico definitivo, ante cualquier alteración persistente del pezón debe considerarse una biopsia. Existen pocos datos que avalen su utilidad en EP y mamografía negativa Por otro lado, su alta sensibilidad pero baja especificidad, puede revelar anormalidades que pueden llevar al uso excesivo de mastectomías, por lo que su utilización podría reservarse sólo para centros que realicen biopsias guiadas paget disease of nipple histology RM.

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Una impronta click de pezón puede diagnosticar con exactitud una EP 20pero el diagnóstico se define usualmente mediante una biopsia incisional o en sacabocados del pezón. La primera tiene la ventaja que frecuentemente contiene conductos galactóforos, con lo cual se puede revelar la etiología ductal de la EP.

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En la histología, el sello de la EP es la presencia de células de adenocarcinoma intraepiteliales células de Paget ya sea por separado o en grupos dentro de la epidermis del pezón Paget disease of nipple histology 2.

En muchos casos, las células de Paget se retraen de los queratinocitos circundantes, pareciendo estar dentro de vacuolas.

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Histológicamente, la EP puede simular al melanoma maligno especialmente si las células han incorporado melanina de la epidermis adyacente. Lamentablemente, casi la mitad de los casos de EP no expresan receptores hormonales.

Enfermedad de Paget mamaria. Caso clínico y revisión de la literatura

Un hallazgo que no es de extrañar es la frecuente asociación con carcinomas de alto grado ductal invasivo, que también tienden a tener receptores hormonales negativos.

Se han propuesto dos teorías para explicar la patogenia de la EP, una de ellas postula que la célula paget disease of nipple histology Paget surge de un adenocarcinoma mamario subyacente, que se comunica a través del sistema ductal hasta la epidermis del pezón.

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En la migración paget disease of nipple histology las células de Paget a la epidermis del pezón ha sido implicado HER2. La hipótesis es que la propagación puede estar mediado por un factor de movilidad, que ejerce su efecto a través del receptor HER2 Los puentes desmosómicos han sido identificados entre las células de Paget y queratinocitos epidérmicos adyacentes.

Se describe pre-células de Paget con apariencia intermedia entre la de los queratinocitos y las células de Paget, sugiriendo que las células de la epidermis pueden adquirir las características de las células paget disease of nipple histology los conductos que resultan sometidos a una transformación maligna.

Sin embargo, el uso link del tratamiento conservador de la mama para carcinomas invasores y CDIS ha llevado que este tipo de cirugía también se aplicable en la EP.

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Muchas mujeres con EP y masa palpable no son candidatas a cirugía conservadora debido a la distancia entre el tumor primario y el complejo areola-pezón Una biopsia del LNC positivo debe conducir a la finalización vaciado axilar.

La mastectomía simple con o sin reconstrucción mamaria es una opción efectiva Varios informes describen el uso de la cirugía conservadora para el tratamiento de la EP en las mujeres sin masa palpable 10, Las tasas de recidiva local, paget disease of nipple histology rescate con éxito y la sobrevida libre de enfermedad parecen comparables a los observados en el CDIS Paget disease of nipple histology tratamiento consistió en la resección completa del complejo areola-pezón seguido de RT a toda la mama dosis mediana: 50 Gy.

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La estética no se evaluó Para reconstruir el complejo areola pezón se pueden utilizar una variedad de técnicas, la estética ha sido evaluada como buena a excelente en la mayoría de las pacientes tratadas. Para las pacientes con EP paget disease of nipple histology sin masa palpable y axila negativahay diferencias de opinión en cuanto a la necesidad de evaluación axilar.

Por un lado, se considera que el riesgo de enfermedad invasora no es suficientemente alto como para recomendar la biopsia del linfonodo centinela, independientemente paget disease of nipple histology tipo de cirugía que se ha previsto Por otro lado, teniendo en cuenta la alta incidencia de CDIS en EP, sin evidenciar una masa mamaria subyacente, se recomienda el uso selectivo de la biopsia del LNC sólo si se identifica enfermedad invasora o se ha planificado una mastectomía No existen datos que certifiquen su eficacia en la reducción del riesgo de recurrencia local en EP.

Las recomendaciones se basan en las características del carcinoma ductal invasor asociado.

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El estadio es mejor indicador pronóstico que la presencia de la EP. Dermatologica —9.

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Surg Clin North Am ; — Velpeau, A. London: Sydenham Society, Paget J.

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On the disease paget disease of nipple histology the mammary areola preceding cancer of the mammary gland. Bartholomew Hosp Rep; 87—9. Int J Dermatol ; — Cancer statistics, CA Cancer J Clin ; Conservative management of Paget disease of the breast with radiotherapy: and year results.

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J Clin Oncol ; Breast-conserving therapy for Paget disease of the nipple. Lesión escamosa, vesicular y ulcerada que se inicia en el pezón y se extiende a la areola. Células de adenocarcinoma intraepiteliales células de Paget dentro de la epidermis del pezón.

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Teoría epidermotrópica. Células de Paget migran a la epidermis del pezón mediado por un factor de movilidad, que ejerce su efecto a través del receptor HER2.

En contraste, la teoría de la transformación paget disease of nipple histology que los queratinocitos epidérmicos del pezón se transforman en células malignas de Paget, y que la EP, representa un carcinoma epidermoide in situ independiente de cualquier carcinoma ductal subyacente George Thin comenzó esta teoría, creyendo que las secreciones del epitelio dañado de los conductos mamarios, transformaba a los queratinocitos normales en células cancerígenas.

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Esta teoría estaría basada en las siguientes observaciones:.

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